NORDIC : Étude sur les troubles du langage chez les enfants atteints de tumeurs cérébrales

NORDIC CMS, un nouvel essai lancé en janvier 2024, évaluera le syndrome de mutisme cérébelleux (SMC) chez les enfants opérés de la fosse postérieure (FP) pour une tumeur cérébelleuse.

Les tumeurs pédiatriques du système nerveux central (SNC) représentent 25 % de tous les cancers chez l'enfant et entraînent les effets à long terme les plus fréquents et les plus graves. Le SMC affecte fréquemment les patients atteints de tumeurs du SNC et constitue une complication courante après la résection chirurgicale de tumeurs infantiles apparaissant dans la FP. Les répercussions sur les capacités d'élocution, pouvant aller jusqu'à la mutité, sont le principal signe du SMC postopératoire.

Bien que certains patients se rétablissent complètement, beaucoup gardent des séquelles permanentes sous la forme de graves problèmes d'élocution, d'ataxie, de troubles émotionnels et d'une baisse du quotient intellectuel. Malheureusement, on sait peu de choses sur la prévention ou le traitement de cette maladie.

NORDIC CMS est une étude observationnelle prospective multicentrique qui inclura un minimum de 1000 patients pédiatriques atteints de tumeurs du système nerveux central apparaissant dans la fosse postérieure. Des données cliniques seront recueillies, des tests et des analyses de la parole seront effectués et des échantillons de sang seront prélevés à des fins d'analyse génétique. Grâce à cette approche, les chercheurs espèrent mieux comprendre le SMC et identifier les facteurs de risque potentiels liés à la génétique, aux médicaments, à la radiothérapie, au type de tumeur et au fait d’être droitier ou gaucher.

L'objectif principal de l'étude est de déterminer quelles sont les méthodes chirurgicales les moins susceptibles de provoquer un SMC et s'il existe une différence de risque entre la chirurgie primaire et la ré-opération.

Le promoteur international de l'étude NORDIC CMS est l'hôpital universitaire Rigshospitalet de Copenhague. En Belgique, l'essai est coordonné par l'hôpital universitaire de Louvain, les professeurs Jürgen Lemiere et Sandra Jacobs étant les investigateurs coordinateurs nationaux. Tous les centres d'hématologie-oncologie pédiatriques belges participent à cet essai et 40 à 50 patients devraient être recrutés.

Cet essai est ouvert en Belgique grâce au soutien financier du Kinderkankerfonds (jusqu'à fin 2024).